Böyrək xərçəngi

Böyrək xərçəngi nədir?

Böyrək xərçənginin əlamətləri (simptomları) hansılardır?

Böyrək xərçəngi hansı səbəblə əmələ gəlir, risk faktorları hansılardır?

Böyrək hüceyrəli xərçəngin növləri hansılardır?

Böyrək xərçəngində erkən diaqnoz və müayinə mümkündürmü? Diaqnoz necə qoyulur?

Böyrək xərçənginin hansı mərhələdə olduğu necə aydınlaşdırılır?

Böyrək xərçəngi necə müalicə edilir?

Böyrək xərçəngi əməliyyatları necə icra olunur?

Laparoskopik Nefrektomiya nədir? Açıq əməliyyata üstünlüyü varmı?

Böyrək xərçəngi ximya, şüa və digər müalicə metodlarından istifadə olunurmu ?

Böyrək xərçəngi nədir?

Böyrəklər onurğanın həm sağında həm solunda yerləşən təxmini yumruq böyüklüyündə orqanlardır. Bədəndə bir filtr rolunu oynayan böyrək, qanla birlikdə gələn tullantıları ayıraraq filtrləyir. Sidik halına gələn bu maddələr sidik kanalından sidik kisəsinə keçir və sidik xaric olana qədər burada yığılır.

Bundan əlavə, böyrəklərin bədəndə başqa funksiyaları da var. Böyrəklər renin adlı bir hormon ifraz edir. Bu hormon bədəndəki qan təzyiqi və maye balansını tənzimləyir. Böyrəklər tərəfindən də istehsal olunan eritropoetin hormonu qırmızı qan hüceyrələrinin istəhsalını tənzimləyir.

Hər böyrəkdə təxminən 2 milyon hüceyrə vardır və normal şərtlərdə artmaz və ya azalmaz. Ancaq digər orqanların xərçənglərində olduğu kimi, böyrəkdəki bu hüceyrələrdə də hər hansı bir səbəbdən anormal bir artış meydana gəlir və burada bir şiş meydana gəlir. Bu hüceyrələr normal böyrək hüceyrələrindən fərqlidir və tədricən çoxalırlar, əvvəl kütləvi şəkildə böyüyürlər və sonra böyrəyin ətrafındakı orqanlarda və ya bədənin digər orqanlarında qan yolu ilə yerləşərək bu orqanlarda xərçəng əmələ gətirirlər. Bu vəziyyət yayılma və ya metastaz adlanır. Yayılma vəziyyətində böyrək xərçənginin müalicəsi üçün çox gec olduğu deməkdir, çünki bu xərçənglər nə radioterapiya, nə də dərman müalicəsi (Kimyoterapiya) ilə müalicə edilə bilməz. Bu səbəbdən böyrək xərçənginin erkən diaqnozu və düzgün müalicəsi insanları bu xəstəlikdən tamamilə xilas edir.

Böyrək xərçənginin əlamətləri (simptomları) hansılardır?

Əsasən heç bir simptom vermədən təsadüfi ultrasəs muayinəsi zamanı aşkarlansa da, digər simptomları aşağıdakılardır :

• Sidikdə qan (hematuriya)
• Səbəbsiz inkişaf edən bel ağrısı,
• Beldə şişkinlik,
• Halsızlıq,
• İştahsızlıq,
• Qısa zamanda ciddi arıqlamaq,
• Səbəbsiz və davam edən Temperatur
• Qanazlığı – Anemiya kimi bəzi simptomlar böyrək xərçənglərində çox görülür.

Lakin bu simptomları olan xəstələri birbaşa böyrək xərçəngi ilə əlaqələndirmək düzgün deyil. İnfeksiya, böyrək daşları və ya xoşxassəli şişlər də bu cür simptomlara səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə dərhal bir uzman həkimə müraciət edilməlidir. Bu şəkildə tez zamanda diaqnoz qoyulub müalicəsinə başlanılır.

Böyrək xərçəngi hansı səbəblə əmələ gəlir? Risk faktorları hansılardır?

• Siqaret: Siqaret çəkmək, bir çox digər xərçəng növündə olduğu kimi, böyrək xərçəngində də əhəmiyyətli bir risk faktorudur. Siqaret çəkənlərdə çəkməyənlərə görə risk 2 dəfə artmışdır. Məqaləmizin əvvəlində sizə böyrəklərin funksiyaları və işləmə quruluşu haqqında danışdıq. Bu baxımdan siqaretin necə aktiv rol oynadığını qısaca belə izah edə bilərik: Siqaret tüstüsündə olan kanserogen maddələr ağciyərlər tərəfindən əmilir və oradan qana daxil olurlar. Bədənimizdə filtr rolunu oynayan böyrəklər tərəfindən süzülən kanserogen maddələrin bu mərhələdə hüceyrələrə zərər vermə ehtimalı böyükdür. Bu, xərçəng inkişaf riskinin artması deməkdir. Siqaret istehlakı artdıqca xərçəng riski də əyni nisbətdə artacaq. Siqarəti tərgitməklə xərçəngə tutulma riski azaldıla bilər.

• Yaş və Cinsiyyət: Böyrək xərçəngi yaşlı insanlarda (60 yaşdan yuxarı) və daha çox kişilərdə (qadınlara görə 2 qat daha çox görülür) əmələ gəlir.

• Piylənmə

• Xroniki böyrək çatışmazlığı

• Transplantasiya (orqan köçürülməsi)

• Yüksək təzyiq

• İdman etməmək

• Genetik risk faktorları : Bəzi nadir genetik xəstəliklərdə  böyrək xərçəngi riski yüksəkdir. Von Hippel Lindau mutasiyası renal hüceyrəli xərçənglərin təxminən 60% -ində müşahidə edilmişdir. Ayrıca, irsi papiller böyrək hüceyrəli xərçəng, Birt-Hogg-Dube (BHD) sindromu, irsi leiomiyom böyrək (böyrək) hüceyrə xərçəngi, Cowden xəstəliyi və Li-Fraumeni sindromu kimi bəzi xəstəliklərin böyrək xərçəngi riskini artırdığı görülür.

• Bəzi ağrıkəsici dərmanların uzun müddət istifadə edilməsi

• Ailədə, xüsusilə də bacı-qardaşda böyrək xərçəngi olması

Böyrək hüceyrəli xərçəngin növləri hansılardır?

Renal hüceyrəli xərçəng ən çox görülən böyrək xərçəngidir. Əslində, diaqnoz qoyulmuş böyrək xərçənglərinin təxminən 90% -i böyrək hüceyrəli xərçəngdir (RCC- Renal cell carcinoma). Bu tip xərçəng xəstəliyində ümumiyyətlə böyrəkdə tək bir şiş görülür. Ancaq bəzən 2 və ya daha çox şişlə qarşılaşılır və eyni anda hər iki böyrəkdə birdən çox şiş görülə bilər. Böyrək hüceyrəli karsinomun müxtəlif alt növləri vardır. Bu alt növü müəyyənləşdirmək düzgün müalicənin təyin edilməsində və mümkün irsi genetik vəziyyətin müəyyənləşdirilməsində faydalı olacaqdır.

• Şəffaf hüceyrəli karsinom : Böyrək hüceyrəli karsinomaların 70% -i şəffaf hüceyrəli karsinomlardır. Böyrək xərçənginin ən çox görülən alt növündə hüceyrələr çox solğun və ya aydın görünə bilər. Bu tip xərçəng növlərinin təqribən yarısı diaqnoz qoyulduqda I və II mərhələdir və inkişaf etməkdə olan şişlərin orta hesabla % 45-də böyrək venasına invaziyası var. Ən çox yayılmış metastazlar; ağ ciyər, qaraciyər, yumşaq toxuma və plevrayadır.

• Papiller renal hüceyrəli karsinoma: Böyrək hüceyrəsi xərçənglərinin ikinci ən yaygın alt tipidir. Böyrək xərçənglərinin təxminən 10-15% -i papiller böyrək xərçəngləridir və bunun yalnız kiçik bir hissəsində genetik bir xəstəlik var. Papiller böyrək hüceyrəli xərçəng şəffaf hüceyrəli böyrək xərçənginə görə daha yaxşı proqnoza sahibdir. 5 illik sağ qalma ehtimalı təxminən 90% -ə bərabərdir və əsasən erkən mərhələdə aşkar edilir.

• Xromofob renal hüceyrəli karsinoma: Böyrək xərçənglərinin təxminən % 5-i xromofob renal hüceyrəli xərçənglərdən ibarətdir. Şəffaf və papiller hüceyrəli xərçənglər ilə müqayisədə daha yaxşı proqnoz göstərən böyrək xərçəngidir.

Böyrək hüceyrəsi xərçənglərinin % 1-dən azı, kanal karsinoması və multilokulyar kistik böyrək hüceyrəsi xərçəngi kimi alt tiplərdir. Bundan əlavə, hər 100 böyrək xərçəngindən təxminən 5-10-da görülən transizyonel epiteliyal hüceyrəli xərçəng, daha çox uşaqlarda rast gəlinən Wilms şişi (nefroblastoma) və böyrək sarkoması digər böyrək xərçəngidir.

Böyrək xərçəngində erkən diaqnoz və müayinə mümkündürmü? Diaqnoz necə qoyulur? 

Hər xəstəlikdə olduğu kimi, böyrək xərçəngi diaqnozunda da xəstənin şikayətləri və tarixçəsi çox əhəmiyyətlidir. Ardından fiziki muayinə, əl ilə qarın muayinəsi və s. aparılır. Daha sonra qan, sidik və digər laboratoriya analizlərinə baxılır. Ultrasəs muayinəsində böyrək xərçəngi aşkarlandıqdan sonra həm diaqnozu dəqiqləşdirmək, metastaz olub olmadığını aydınlaşdırmaq, həm də əməliyyatı planlamaq üçün digər görüntüləmə metodlarına (KT, MRT və s.) baxılmalıdır.

• Qanın və Sidiyin ümumi analizi : Qan analizində itkiyə və digər səbəplərə görə anemiya (qan azlığı) və ya xərçəng hüceyrələrindən ifraz olunan eritropoietin hormonuna görə polisitemiya (qan çoxluğu) görülə bilər. Trombosit, leykosit miqdarı kimi digər dəyərlərə də baxılmalıdır. Sidiyin analizində qanama, infeksiya, zülal və digər parametrlərə də baxılır.

• Ultrasəs muayinə: Böyrək xərçənginin ilkin diaqnozunda ən çox istifadə ədilən görüntüləmə metodudur. Müasir dövrdə böyrək xərçəngi daha çox təsadüfən – yəni check-up məqsədli və ya başqa xəstəliklər zamanı ultrasəs muayinə olunduğu zaman aşkarlanır. Ultrasəs muayinəsinin yayğın istifadəsi sayəsində böyrək xərçənglərini ilkin mərhələdə aşkarlayırıq. Amma ultrasəs muayinəsində görülən hər törəmənin xoş vəya bəd xassəli olduğunu dəqiqləşdirmək üçün əlavə görüntüləmə metodundan istifadə edilir.

• Kompüter tomoqrafiyası (KT) : Bu metodla törəmənin ölçüsü, bəd və ya xoş xassəli olması, ətraf orqanlara yayılması haqqında dəqiq məlumat əldə edilir. KT 3 boyutlu görüntüləmə imkanı yaradaraq xərçəngin dərinliyi haqda məlumat verir və əməliyyat planlanmasında kömək edir. Böyrək xərçənglərinin diaqnozunda kontrast verilərək törəmənin kontrast tutub tutmadığına baxılır.

• Manyetik Rezonans Tomoqrafiyası (MRT): MRT rentgən şüaları əvəzinə radio dalğaları və güclü maqnitlərdən istifadə edərək bədənin yumşaq toxuma şəkillərini çəkir. Radio dalğalarından alınan enərji udulur və şübhəli bölgəyə göndərilir. Kompüter əldə edilmiş bu görüntüləri ətraflı kəsikli şəkillərə çevirir. MRI, böyrək xərçənglərində KT-dən daha az istifadə edilən bir görüntüləmə metodudur. Böyrək çatışmazlığı səbəbi ilə kontrast maddə verilə bilməyən və ya bu maddəyə allergiyası olan xəstələrdə KT yerinə MRT görüntüsünə üstünlük verilir.

• Pozitron Emisyon Tomografiyası (PET): Orqanlarda və toxumalarda baş vərən funksional dəyişiklikləri göstərmək üçün, pozitron yayan FDG adlanan radioaktiv izotop (florodeoksiqlukoz) damar vasitəsilə xəstəyə vurulur. Xərçəng hüceyrələri bu izotopa yapışırlar. PET aparatı bu yapışan xərçəng hüceyrələrini aşkarlayır. Bu test kiçik xərçəng hüceyrələrinin görüntülənməsində və böyrəyin yaxınlığındakı limfa düyünlərinə xərçəngin yayılmasının təyin olunmasında faydalı ola bilər. Yeni texnoloji cihazlar həm PET, həm də KT görüntüləmə (PET / CT görüntüləmə) həyata keçirə bilər. Bu texnika ilə daha ətraflı görüntüləmə əldə edilə bilər. Bununla birlikdə, PET və PET / CT böyrək xərçəngində standart görüntüləmə testləri deyil.

• Venadaxili pyelogram: Böyrəklərə, sidik yollarına və sidik kisəsinə damardan verilmiş kontrast maddə ilə doldurularaq əldə edilən görüntülər qiymətləndirilir. Böyrək xərçəngində qətiyyən istifadə olunmur.

• İncə iynə və qalın iynə biopsiyası: Böyrək xərçəngi diaqnozunda iki növ biopsiya üsulu – incə iynə və qalın iynə biopsiyası istifadə edilə bilər. Hər iki biopsiyada da nümunə iynəni şübhəli şişin yerləşdiyi dəriyə qoyaraq götürülür. Bu proses zamanı şəkillər ultrasəs və ya KT ilə çəkilir və iynə birbaşa şişə çatır. Böyrək xərçənglərində standard olaraq istifadə olunması məsləhət deyildir.

Böyrək Xərçəngində biopsiyaya göstərişlər:

1. Cərrahi olaraq çıxarılması mümkün olmayan, əlavə xəstəliklər səbəbiylə əməliyyat planlana bilinmədiyi törəmələr( biopsiya ilə diaqnoz qoyulur və alternativ müalicə başlanılır)
2. Radyofrekans ablasiya planlanan xəstələrdə
3. KT və digər metodlarla dəqiq qərar verilə bilməyən komplike kistik törəmələrdə

• Fuhrman dərəcələndirilməsi: Fuhrman dərəcəsi, mikroskop altında əməliyyat və ya biopsiya ilə alınan böyrək xərçəngi hüceyrələrinin müayinəsi ilə təyin olunur. Bu dərəcə normal böyrək hüceyrəsinin xərçəng hüceyrəsinə nə qədər bənzədiyinə baxaraq aparılır. Renal hüceyrəli xərçəngləri ümumiyyətlə 1-dən 4-ə qədər qiymətləndirilir. 1-ci dərəcəli böyrək xərçəngi hüceyrəsi normal böyrək hüceyrəsinə bənzəyir. Bu xərçənglər ümumiyyətlə yavaş inkişaf edir və yayılır. 4-cü dərəcəli böyrək (böyrək) hüceyrə xərçəngi hüceyrəsi normal böyrək hüceyrəsindən tamamilə fərqlidir və xərçəng aqressivdir. Qısaca, Fuhrman dərəcəsi nə qədər yüksəkdirsə, xəstəliyin gedişi bir o qədər mənfi inkişaf edir.

Böyrək xərçənginin hansı mərhələdə olduğu necə aydınlaşdırılır?

Böyrək xərçəngi diaqnozu qoyulduğu zaman ölçüsü, hansı orqana yayılması mütləq aydınlaşdırılmalı və buna görə müalicə taktikası seçilməlidir.

0-dan IV-ə qədər olan mərhələlər xərçəngin inkişafını göstərir. Xərçəngin ən inkişaf etmiş mərhələsi IV nömrə ilə ifadə edilir. Mərhələ 0 xərçəngin erkən mərhələdə olduğunu göstərir.

• Mərhələ I: Şiş yalnız böyrəkdədir və ölçüsü 7 sm və ya daha kiçikdir. Xərçəng limfa düyünlərinə və ya uzaq orqanlara yayılmamışdır.

• Mərhələ II:  Şiş hələ böyrəkdədir və 7 sm-dən böyükdür. Xərçəng limfa düyünlərinə və ya uzaq orqanlara yayılmamışdır.

Böyrək xərçənginin üçüncü mərhələsini 2 şəkildə müşahidə ədə bilərik;

• Mərhələ IIIa: Şiş aşağı boş venada (Vena Cava inferior- VCİ) (böyrək venası və ya VCİ) və ya böyrəyi əhatə edən toxumalarda inkişaf etməyə başlamışdır, ancaq böyrəküstü vəzdə və ya böyrəyin ətrafındakı yağ toxumasını əhatə ədən membranın kənarında (greft fasiyası) görünmür. Xərçəng limfa düyünlərinə və ya uzaq orqanlara yayılmamışdır.

• Mərhələ IIIb: Şiş böyrək xaricində fərqli ölçülərdə inkişaf edə bilər, lakin böyrək ətrafındakı yağ toxumasını (gerota fasya) əhatə edən membranın hüdudlarından kənara yayılmaz. Xərçəng yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayılmış, lakin uzaq limfa düyünlərində və ya uzaq orqanlarda yoxdur.

Böyrək xərçənginin IV mərhələsini 2 şəkildə müşahidə edə bilərik;

• Mərhələ IVa: Şiş, böyrək ətrafındakı yağ toxumasını (gerota fasya) əhatə edən membranın xaricində inkişaf edir və böyrəküstü vəzlərdə də görülə bilər. Yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıla və ya yayılmaya bilər. Ancaq uzaq limfa düyünlərində və ya uzaq orqanlarda görülmür.

• Mərhələ IVb: Şiş müxtəlif ölçülərdə ola bilər və böyrək xaricində inkişaf edə bilər. Yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayıla və ya yayılmaya bilər. Bununla birlikdə, xərçəng uzaq limfa düyünlərinə və / və ya uzaq orqanlara doğru yayılmışdır.

Böyrək xərçəngi necə müalicə edilir?

• Cərrahi,
• Kemoterapiya – kimyəvi dərman müalicəsi
• Radioterapiya- şüa müalicəsi
• Ablasyon və regional müalicə,
• Yeni nəsil ağıllı dərmanlar (hədəf terapiyası – ağıllı dərmanlar)
• İmmunoloji müalicə üsulları (immunoterapiya) tətbiq olunur.

Böyrək xərçəngi əməliyyatları necə icra olunur?

Xərçəng böyrəkdən kənara yayılmadığı zaman xərçəngin mərhələsi, yeri, ölçüsü və digər faktorlara baxılır. Uyğun xəstələrdə böyrək qorunaraq sadəcə xərçəng-törəmə çıxarılır. Bu hissəvi Nefrektomiya (Parsiyal Nefrektomiya) adlanır. Böyrəkdə tək bir kiçik şiş varsa (ölçüsü 7 sm-ə qədər ola bilər) Parsiyal Nefrektomiya planlanır.

Böyük, böyrək damarlarına uzanan və ya kasa ləyən sistəmini dolduran törəmələrdə böyrək ətraf toxumlarla, gerota fasyası ilə birlikdə çıxarılır və bu radikal Nefrektomiya adlanır.

Radikal Nefrektomiyanın bir hissəsi olan böyrəküstü vəzilərin çıxarılması xərçəngin yerləşdiyi yerə görə dəyişə bilər. Xərçəng böyrəküstü vəzlərdən uzaqdırsa çıxarılmır. Limfa vəziləri kimi, bu da xərçəngin vəziyyətinə görə dəyişə biləcək bir qərardır.

Ancaq xəstəlik böyrəkdən kənara çıxmışsa, əməliyyat böyrək xərçəngini tamamilə müalicə etməsə də, xərçəngin inkişafını yavaşladacaq və xəstədə görülən simptomları azaldacaq. Bu səbəblə əməliyyata uyğun olan (əlavə xəstəlikləri və əməliyyat riskləri az olan ) xəstələrin əməliyyat olunması məsləhətdir.

Laparoskopik Nefrektomiya nədir? Açıq əməliyyata üstünlüyü varmı?

Laparoskopik Nefrektomiya və robot yardımlı Laparoskopik Nefrektomiya yeni cərrahi üsullardır. Bu əməliyyatda lazer istifadə olunmasa da xalq arasında lazerlə böyrək çıxarılması əməliyyatı olaraq bilinir. Laparoskopik Nefrektomiya tək, geniş kəsik( 15-20cm) yerinə 3 və ya 4 kiçik kəsiklər (1cm) ilə icra olunur. Böyrək laparoskopun köməyi ilə ucunda kiçik bir kamerayla təxminən 1 sm uzunluğunda açılan kəsiklərdən çıxarılır.

Laparoskopik Nefrektomiyanın başqa bir yeni cərrahi üsulu robot tərəfindən dəstəklənən formadır. Robot qollarının köməyi ilə həyata keçirilən laparoskopik cərrahiyyədə alətlər daha dəqiq hərəkət edir və manevr qabiliyyəti standart laparoskopiyadan çoxdur.

Lakin bu cür cərrahi prosedurlar mütləq Laparoskopiya təcrübəsi olan uroloqlar tərəfindən icra olunmalıdır.

Ən böyük üstünlüklərdən biri budur ki, 20-30, bəzən 40 sm kəsiklərlə icra etmək yərinə bu əməliyyatda çox kiçik kəsiklər edilir. Bu, yalnız yaxşı bir kosmetik görünüş deyil, həm də daha sürətli və düzgün bir bərpa prosesi deməkdir. Bu vəziyyət xüsusilə yaranın gec sağalması və ya şəkərli diabet xəstələri kimi infeksiyaya həssaslığı olan xəstələrdə daha vacibdir. Bundan əlavə, xəstələr daha sürətli sağalaraq gündəlik həyat fəaliyyətlərinə daha tez qayıdır və işlərinə başlayır. Əməliyyatdan sonra xəstələrdə daha az ağrı və daha az dərman istifadəsi kimi üstünlükləri var. Əməliyyat müddəti, xüsusən də təcrübəli əllərdə açıq əməliyyatlardan daha qısadır və xəstəyə daha az anesteziya verilir.

Böyrək xərçəngi ximya, şüa və digər müalicə metodlarından istifadə olunurmu ?

• Ximya müalicəsi: Kimyəvi dərman müalicəsində vücuda damardan və ya ağızdan dərman vərilərək xərçəng hüceyrələrinin öldürülməsi planlanır. Amma təəssüf ki böyrək xərçəngi bu müalicə metodundan lazımi qədər fayda görməz.

• Şüa müalicəsi: Bu metodla vücudda xərçəng hüceyrələrinin olduğu yerə yüksək dozla şüa göndərilərək bu hüceyrələrin öldürülməsi planlanır. Amma təəssüf ki böyrək xərçənginin şüa müalicəsinə həssaslığı çox azdır. Radyoterapiya sadəcə ağrıları azaltmaq üçün istifadə edilə bilər.

• Hədəfli Terapiya (Targeted Therapy) – Ağıllı dərman müalicəsi: Bu müalicə metodunda verilən dərmanlardan bəziləri qan yolu ilə xərçəng hüceyrələrinin bəslənməsini azaldır, bəziləri isə immuniteti gücləndirərək xərçəng hüceyrələrini tanıyır və hücum edərək öldürürlər. Sunitinib, Pazopanib, Aksitinib, Temsirolimus, Everolimus və s. kimi dərmanlardan istifadə edilir.